Esta afección ocurre cuando la válvula pulmonar (la válvula que permite que fluya sangre desde el corazón a los pulmones) está totalmente bloqueada, y el ventrículo derecho (la cámara de bombeo principal del lado derecho del corazón) no se ha desarrollado correctamente. Como resultado, la sangre no puede llegar a los pulmones para recoger oxígeno como normalmente lo haría. Esto produce un nivel de oxígeno bajo en la sangre del bebé.